00
إكسبو 2020 دبي اليوم

طفل تتكسر ضلوعه كلما عطس

يعاني الطفل البريطاني لينكولن جاش من مرض "العظم الزجاجي" النادر، وله أسماء عديدة منها متلازمة لوبشتاين ويعود الاسم الحالي للمرض إلى نهاية القرن الثامن عشر والمصاب به يكون عرضة لكسر ضلوعه وعظامه في كل مرة يعطس فيها.

وأكد الأطباء معاناة جاش (6 أعوام) من هذه الحالة النادرة، حيث يمكن أن تكسر عظامه بسهولة بمجرد قيامه بالأنشطة اليومية.

وحتى الآن، أصيب الطفل بكسر في جمجمته وذراعه وجزء من عموده الفقري، بمجرد السقوط أو الزحف على الأرض، وفقا لموقع "ميرور".

وقالت والدته أماندا إن الكرسي المتحرك الذي يستخدمه أصبح مؤخرا غير ملائم بالنسبة له بعد أن كبر، وتسعى أسرته حاليا لجمع 3000 جنيه إسترليني (3750 دولارا) لشراء كرسى متحرك جديد.

وسبب هذا المرض هو نقص مادة الكولاجين في عظام المريض أو انخفاضها، ما يجعلها هشة وفق روسيا اليوم.

ويحتاج المرضى عادة إلى عمليات جراحية متكررة لإدخال قضبان معدنية في عظامهم لدعمها.

ويصنف الأطباء مرض العظم الزجاجي أو تكون العظام الناقص على أنه أحد الأمراض الوراثية، فيكفي أن يحمل أحد الأبوين المرض فينتقل لأحد الأبناء، وفي بعض الحالات القليلة يمكن أن يكون سبب الإصابة بطفرة جينية نتيجة وجود خلل في الكولاجين من النوع الأول.

ويعد الكولاجين مصدر البروتين الأساسي في بنية العظام، وفي الغالب فإن المصابين بهذا المرض يعانون ضعفاً في العضلات وليونة المفاصل وتشوهات في الهيكل العظمي.

تؤثر كل هذه المشاكل في حركة المصاب، وبالتالي فإنه يعاني إعاقة في حركته، وتكون العظام في مرحلة المراهقة غالباً أقل عرضة للكسر.


ترجع الإصابة بهذا المرض في معظم الحالات إلى وجود طفرة في جين كول1 إيه1 على الكرموسوم رقم 7، وفي الجين كول1 ايه2 على الكرموسوم رقم 7، لأن هذه الطفرات تغير جزيئات الكولاجين، ويمكن أن يحدث هذا الخلل بصورة تلقائية خلال الحمل، أو يورث من أحد الآباء.

يلاحظ أن أعراض مرض تكون العظم الناقص تظهر في العادة عند الولادة، إلا أنها لا تتطور إلا لدى الأطفال الذين لديهم تاريخ عائلي للمرض، كما أن جميع المصابين تكون لديهم عظام هشة، لكن تختلف شدة من مصاب لآخر.

وتهدد هذه الإصابة حياة البعض، وبالذات لو كانت قبل الولادة أو بعدها بمدة قصيرة، كما أن معدل الإصابة متساوٍ بين الذكور والإناث.

تشمل الأعراض التي يعاني المصاب بتكون العظم الناقص تغير لون الأسنان، وتصبح مينا الأسنان سهلة الكسر والانفصال عن طبقة العاج.

يعاني المصاب تكرر كسور العظام، والتي تتجاوز المعدل الطبيعي بأكثر من 6 مرات، كما أن العظام الدرزية في الجمجمة تكون متعددة، كما يعاني تأخيراً بسيطاً في المهارات الحركية.

طباعة Email