رباعية فالوت.. حالة مرضية نادرة لأربعة عيوب قلبية
تعد رباعية فالوت حالة مرضية نادرة تنجم عن مزيج من أربعة عيوب قلبية توجد عند الولادة. وتؤدي هذه العيوب التي تؤثر في بنية القلب إلى نقص الأكسجين في الدم المتدفق من القلب إلى بقية أجزاء الجسم، وعادة يصاب الرضع والأطفال الذين يعانون من رباعية فالوت بتحول لون جلدهم إلى أزرق شاحب لأن دماءهم لا تحمل ما يكفي من الأكسجين.
وغالبًا ما يتم تشخيص رباعية فالوت في مرحلة الطفولة المبكرة أو بعدها بفترة وجيزة. ومع ذلك، قد لا تُكتشف رباعية فالوت حتى وقت لاحق في الحياة، وهذا يتوقف على حدة العيوب والأعراض. وبفضل التشخيص المبكر المتبوع بالعلاج المناسب، يعيش معظم الأطفال المصابون برباعية فالوت حياة طبيعية نسبيًا، إلا أنهم سوف يحتاجون إلى رعاية طبية منتظمة وربما تُفرض قيود على ممارستهم الرياضة.
الأعراض
تتباين أعراض رباعية فالوت بحسب مدى إعاقة تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين. قد تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:
ـــ تلون الجلد باللون الأزرق بسبب نقص الأكسجين في الدم (الزرقة)
ـــ ضيق وسرعة في التنفس، خصوصًا أثناء الرضاعة
ـــ فقدان الوعي (الإغماء)
ـــ تعجر أصابع اليدين والقدمين، وهو عبارة عن شكل مستدير غير طبيعي لبطانة (أو فِراش) الظفر
ـــ عدم زيادة الوزن
ـــ تعب بسهولة أثناء اللعب
ـــ الهياج
ـــ البكاء لفترات طويلة
ـــ نفخة قلبية
نوبات تيت
وفي بعض الأحيان، يصاب الرضع الذين يعانون من رباعية فالوت بتحول لون الجلد والأظافر والشفاه إلى أزرق غامق فجأة بعد البكاء أو الإرضاع أو التغوط أو الركل بالساقين بعد الاستيقاظ من النوم. وتسمى هذه النوبات بنوبات تيت، وهي تنجم عن نقص سريع في كمية الأكسجين في الدم. قد يتخذ الأطفال أو مَن هم في سن الحبو وضع القرفصاء بشكل غريزي عندما يصابون بضيق في التنفس. يزيد وضع القرفصاء من تدفق الدم إلى الرئتين. وتعتبر نوبات تيت أكثر شيوعًا لدى الرضع، الذين تتراوح أعمارهم من شهرين إلى أربعة أشهر.
الأسباب
تحدث رباعية فالوت أثناء نمو الجنين، أي عندما يكون قلبه في مرحلة التكوين، وبينما قد تزيد بعض العوامل مثل سوء تغذية الأمهات أو إصابتهن بمرض فيروسي أو وجود اضطرابات وراثية من خطورة الإصابة بهذه الحالة المرضية، إلا أنه في معظم الحالات يكون سبب رباعية فالوت غير معروف.
وتتضمن الاعتلالات الأربعة التي تؤدي إلى رباعية فالوت ما يلي:
ـــ تضييق الصمام الرئوي. وهو عبارة عن تضيق في الصمام الرئوي، أيْ السديلة التي تفصل البطين الأيمن للقلب عن الشريان الرئوي والوعاء الدموي الرئيسي المؤدي إلى الرئتين. ويقلل انقباض الصمام الرئوي من تدفق الدم إلى الرئتين. قد يؤثر التضيق أيضًا على العضلة الواقعة أسفل الصمام الرئوي.
ـــ ثقب الحاجز البطيني. وهو عبارة عن ثقب في الجدار الذي يفصل بين الحجيرتين السفليتين (البطينين) بالقلب. ويسمح هذا الثقب بتدفق الدم غير المؤكسج في البطين الأيمن ــــــ أيْ الدم الذي أتم دورته في الجسم وفي طريقه إلى الرئتين لتجديد إمدادات الأكسجين بهما ـــــــ إلى البطين الأيسر والامتزاج بالدم المؤكسج والصادر حديثًا من الرئتين. كما يتدفق الدم من البطين الأيسر عائدًا إلى البطين الأيمن بطريقة غير فعالة. وتعمل قدرة تدفق الدم من خلال ثقب الحاجز البطيني على تقليل إمدادات الدم المؤكسج إلى الجسم، وقد تضعف القلب في نهاية المطاف.
ـــ تراكُبُ الشريان الأورطي. في الحالة الطبيعية، يتفرع الشريان الأورطي ــــ وهو الشريان الرئيسي الموصل إلى الجسم ـــــ من البطين الأيسر. وفي رباعية فالوت، يُزاح الشريان الأورطي قليلاً إلى اليمين ويقع مباشرة فوق ثقب الحاجز البطيني. وفي هذا الموضع، يستقبل الشريان الأورطي الدم من البطينين الأيمن والأيسر، ويمزج الدم قليل الأكسجين القادم من البطين الأيمن بالدم الغني بالأكسجين القادم من البطين الأيسر.
ـــ تضخم البطين الأيمن. عندما يزيد جهد عمل ضخ القلب، فإن هذا يؤدي إلى تضخم الجدار العضلي للبطين الأيمن وزيادة سماكته. وقد يؤدي هذا مع مرور الوقت إلى تصلب القلب، فيصبح ضعيفًا ويتلف في نهاية المطاف.
وفي حالات نادرة، يصاب بعض الأطفال الذين يعانون من رباعية فالوت أيضًا بثقب بين الحجيرتين العلويتين للقلب (ثقب الحاجز الأذيني). وعندما يحدث هذا، فإن هذه الحالة المرضية تُعرف باسم خماسية فالوت.
عوامل الخطورة
رغم أن السبب الدقيق للإصابة برباعية فالوت غير معروف، فهناك العديد من العوامل التي قد تزيد من مخاطر ولادة الجنين مصابًا بهذه الحالة المرضية. وتتضمن ما يلي:
ـــ مرض فيروسي لدى الأم، مثل الحصبة الألمانية (الحميراء)، خلال فترة الحمل
ـــ تناول الأمهات للكحول
ـــ سوء التغذية
ـــ عمر الأم أكثر من 40 سنة
ـــ إصابة أحد الوالدين برباعية فالوت
ـــ الرضع الذين يولدون أيضًا وهم مصابون بمتلازمة داون أو متلازمة دي جورج
المضاعفات
يحتاج جميع الرضع المصابون برباعية فالوت إلى جراحة تصحيحية، فمن دون علاج، قد لا ينمو طفلك بطريقة صحيحة، ويكون الطفل أيضًا عرضة لزيادة خطر حدوث مضاعفات خطيرة، مثل التهاب البطانة الداخلية للقلب نتيجة لعدوى بكتيرية.
وعادة ما تتطور الحالات غير المعالجة من رباعية فالوت إلى مضاعفات خطيرة بمرور الوقت، والتي قد تؤدي إلى الوفاة أو الإعاقة بحلول البلوغ المبكر.
العلاجات والعقاقير
تعتبر الجراحة العلاج الوحيد الفعال لرباعية فالوت، وهناك نوعان من الجراحة التي يمكن القيام بها، بما في ذلك إصلاح داخل القلب أو إجراء مؤقت يستخدم تحويلة. سوف يخضع معظم الرضع والأطفال لإصلاح داخل القلب.
الإصلاح داخل القلب
ينطوي علاج رباعية فالوت لدى معظم الرضع على نوع من جراحة القلب المفتوح تُسمى الإصلاح داخل القلب، ويتم إجراء هذه الجراحة عادة خلال السنة الأولى من عمر الطفل. وخلال هذا الإجراء، يضع الجراح لاصقة على ثقب الحاجز البطيني لإغلاق الثقب الموجود بين البطينين. كما يقوم بإصلاح الصمام الرئوي الضيق وتوسيع الشرايين الرئوية لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. بعد إجراء الإصلاح داخل القلب، يزيد مستوى الأكسجين في الدم وسوف تقل الأعراض لدى طفلك.
الجراحة المؤقتة
يحتاج الرضع في بعض الأحيان إلى الخضوع لعملية جراحية مؤقتة قبل الإصلاح داخل القلب. إذا وُلد طفلك قبل أوانه أو إذا كان يعاني من شرايين رئوية ناقصة النمو (ناقصة التنسج)، فسوف يقوم الأطباء بإجراء تحويل مسار (تحويلة) بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي. وقد يزيد تحويل المسار هذا من تدفق الدم إلى الرئتين. وعندما يكون طفلك مستعدًا لإجراء الإصلاح داخل القلب، تتم إزالة التحويلة.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
بينما ينمو طفلك، قد تكون لديك بعض المخاوف بشأن كيفية تقديم أفضل رعاية للطفل، بما في ذلك:
ـــ الوقاية من العدوى. قد يحتاج أي طفل يعاني من عيوب قلبية حادة إلى تناول مضادات حيوية وقائية قبل بعض الإجراءات الجراحية وجراحات طب الأسنان. وقد يساعدك طبيبك في معرفة ما إذا كان ذلك ضروريًا أم لا. تعتبر المحافظة الجيدة على نظافة وصحة الفم والحرص على إجراء فحوصات منتظمة للأسنان بمثابة طرق رائعة للمساعدة في الوقاية من العدوى.
ـــ ممارسة الرياضة واللعب. غالبًا ما يقلق الآباء الذين لديهم أطفال مصابون بعيوب قلبية خِلقية بشأن مخاطر الألعاب والأنشطة العنيفة حتى بعد نجاح العلاج. وعلى الرغم أن بعض الأطفال قد يحتاجون إلى تقليل مقدار أو تغيير نوع التمرين، فالعديد منهم يمكنه أن يحيا حياة عادية أو قريبة من العادية. يجب اتخاذ القرارات بشأن ممارسة الرياضة لكل حالة على حدة، لذا اسأل طبيب طفلك عن أي الأنشطة الآمنة له.
وإذا كنت بالغًا وتعاني من مرض خلقي في القلب، فقد تساورك بعض المخاوف، مثل:
ـــ العمل. بصفة عامة، لن تحد الإصابة بعيب خلقي في القلب من الخيارات المهنية للشخص المريض. إذا عانى أي شخص بالغ من مشاكل خطيرة في نظم القلب أو يحتمل حدوث مضاعفات مهددة للحياة، فلا يوصى بالمهن التي قد تعرض الآخرين للخطر، مثل قيادة طائرة أو حافلة.
ـــ الحمل. يمكن أن يتحمل معظم النساء اللاتي يعانين من عيب خلقي في القلب أن يحملن دون أي مشاكل. ومع ذلك، يمكن يزداد خطر حدوث مضاعفات خلال فترة الحمل في حالة معاناة النساء من عيب قلبي حاد أو مضاعفات، مثل ارتجاع رئوي مزمن أو اضطراب نبض القلب.
ويوصي الخبراء أي شخص مصاب بمرض خلقي في القلب ويفكر في الزواج والإنجاب أن يناقش ذلك مسبقًا بعناية مع طبيبه. في بعض الحالات، تكون هناك ضرورة للحصول على استشارات قبل الحمل من أطباء اختصاصيين في طب القلب وعلم الوراثة ورعاية حالات الولادة عالية المخاطر. وتعتبر بعض أدوية القلب غير آمنة أثناء الحمل، وربما يلزم إيقافها أو تعديل جرعتها قبل الحمل.
02
يصاب بعض الأطفال الذين يعانون من رباعية فالوت بثقب بين الحجيرتين العلويتين للقلب «ثقب الحاجز الأذيني»
01
ينطوي علاج رباعية فالوت لدى معظم الرضع على جراحة تُسمى الإصلاح داخل القلب ويتم إجراؤها في السنة الأولى من عمر الطفل
04
تعتبر نوبات تيت أكثر شيوعاً لدى الرضع، الذين تتراوح أعمارهم من شهرين إلى 4 أشهر
خاص «البيان الصحي» بالتعاون مع «مايوكلينيك»
