تعرّف على مرض الهيموفيليا وأعراضه وأنواعه
تصنف الناعور أو الهيموفيليا إلى ثلاثة أصناف هي:
1. هيموفيليا (أ) ناشئة عن نقص العنصر 8 وهي الأكثر شيوعاً وتسمى الهيموفيليا الكلاسيكية ويصيب الذكور فقط، من أهم أعراضه النزيف المتكرر من دون سبب أو مرض واضح، يمثل 80%من مجموع الحالات المصابة.
2. هيموفيليا (ب) ناشئة عن نقص عامل التجلط 9 ويعد الأكثر انتشاراً في الوطن العربي، وهو أقل خطورة من النوع الأول، ويمثل 15%من الحالات، يصيب الذكور فقط، وأهم أعراضه النزيف المستمر.
3. هيموفيليا (ج) ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11 وهي أقل الأنواع انتشاراً، يصيب الذكور والإناث على السواء.
الأعراض:
ــ ضعف العضلات نتيجة لحدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف، حيث يصبح الطفل بعد سنوات معاقاً حركياً وعند سن البلوغ يحتاج لعملية تغير مفصل ما لم يتلقى العلاج المناسب.
ــ حدوث نزيف في أي جزء من أجزاء الجسم ظاهرياً أو باطنياً خاصة في منطقة العضلات والمفاصل يحدث بعد الإصابات الطفيفة أو عمليات صغيرة كالختان أو خلع الأسنان أو سحب عينة دم أو أخذ حقنة.
ــ تكرر سقوط الطفل عندما يبدأ مرحلة المشي أو الحبو مع الإصابة بالكدمات الزرقاء ونزيف المفاصل خاصة عند الركبتين.
ــ حدوث تلف وتيبس المفاصل بسبب تكرار النزيف مما يترتب على ذلك حدوث التهاب ما بعد مرحلة النزيف.
أسباب حدوث المرض:
المرض هو مرض وراثي، معنى ذلك أن هناك جينات لا تعمل بشكل طبيعي هي المسؤولة عن حدوث المرض، بالتالي هو مثل أي مشكلة وراثية تنتقل من جيل إلى جيل، حيث تحدث اضطرابات في الجينات المسؤولة عن تصنيع معاملات التجلط بالدم سواء أكانت تلك الجينات مورثة من أحد الآباء أو بسبب حدوث طفرات جينية أثناء تكوين معاملات التجلط لدى الطفل بالرغم من عدم وجود إصابة عند أحد الوالدين أو العائلة.
العلاج وطرق التشخيص:
يتم تشخيص مرض الهيموفيليا على مرحلتين:
أولاً: قياس كمية العامل المخثر 9 و8 بالدم
ثانياً: اختبار الحامل النووي الوراثي DNA، والعلاج عبارة عن علاج وقائي، حقن الطفل المريض كل 48 ساعة بمعاملات التجلط لكنه يتكيف أكثر مع العلاج بالبلازما ليحافظ على المفاصل والعضلات على حالتها الطبيعية، كما ينصح الأشخاص المتضررون بأداء تمارين محددة لتعزيز المفاصل والمرفقين والركبتين والكاحلين.
